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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Amyotrophie spinale infantile Age-related Macular degeneration Tissue engineering AT And OG analyzed data Cellules souches pluripotentes Botulinum neurotoxins Ageing Skeletal muscle cells Amd Axon guidance Induced pluripotent stem cells Alström Syndrome Myotonic dystrophy Myelin Criblage à haut débit BMP4 Secreted vesicles Astrocyte Author contributions SR AS Transcriptomics Human Cellules souches humaines induites à la pluripotence Flavivirus Thérapie cellulaire Huntington's disease Cellules souches embryonnaires humaines Sporadic ALS Anthropoids Pluripotent stem cells Pathological modeling Myotonic dystrophy type 1 And SR and OG wrote the paper Alternative splicing Autophagy Peau Differentiation Age-related macular degeneration Antiviral AMPK Mécanismes moléculaires Neuromuscular junction Human pluripotent stem cell Oligodendrocytes Human induced pluripotent stem cells Astrocytes High throughput screening Motoneurones Biological sciences Motor neurons RNA biology Mitochondria Animal model Dystrophin Duchenne muscular dystrophy Neurodegenerative disease Retinitis pigmentosa Abies alba Regenerative medicine Biochemistry Autism Cell therapy Jonction neuromusculaire Stem cell Developmental biology Aging Neurons Forest Optogenetics Drug repurposing Drought Spinal cord Spinal muscular atrophy Progeria Modélisation pathologique Action potential duration Transgenic mouse And CM contributed new reagents/analytic tools Aminopyrimidines Acoustic cues And OG performed research Transplantation In vitro models Cellules souches induites à la pluripotence Human pluripotent stem cells Cellules souches pluripotentes humaines Cell–cell communication MND Dystrophie Myotonique de type 1 Myotonic Dystrophy Myotonic Dystrophy type 1 Neuromuscular Junction Splicing Axial Transgenic mouse model And OG designed research Disease modeling Arrhythmogenic cardiomyopathy Trinucleotide repeat expansion

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